Что такое экстрофия мочевого пузыря?

    Экстрофия мочевого пузыря – это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей, проявляющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и предлежащего участка передней брюшной стенки, расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией.

    Как часто встречается экстрофия мочевого пузыря?

Частота экстрофии мочевого пузыря варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных детей. Эта аномалия наблюдается в 3-4 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. 

Как выглядит экстрофия мочевого пузыря у девочек?

Экстрофия мочевого пузыря имеет достаточно типичную клиническую картину и обычно диагностируется педиатрами сразу после рождения. Экстрофия мочевого пузыря проявляется отсутствием части передней брюшной стенки и мочевого пузыря, при этом задняя стенка мочевого пузыря выпячивается и выворачивается через дефект передней брюшной стенки. Пупок обычно расположен достаточно низко. Ниже пупка имеется диастаз (расхождение) прямых мышц живота. Лобковый симфиз расщеплён и лонные кости отстоят друг от друга на определённое расстояние.  Наружные половые органы у девочек также имеют расщеплённое строение. Полностью расщепленный клитор может быть виден за открытой уретральной пластинкой. Вход во влагалище выглядит узким и смещён кпереди. Задний проход также смещён кпереди, а промежность укорочена. При осмотре могут определяться пупочная и паховые грыжи.

Какова тактика лечения экстрофии мочевого пузыря?

Лечение этого порока развития только оперативное. Целью коррекции порока является устранение недержания мочи, профилактику инфекции мочевых путей и развития почечной недостаточности и восстановление наружных половых органов.

. До 80-90-х годов XX века наиболее распространённой операцией при экстрофии мочевого пузыря было отведение мочи в сигмовидную ободочную или прямую кишку. Но в связи с значительной частотой осложнений со стороны почек из-за  восходящего инфицирования со стороны кишечника эти операции были оставлены. И на сегодняшний день стратегия функционального восстановления мочеполовой системы у пациентов с экстрофией мочевого пузыря общепризнанна. Наиболее физиологичны для пациентов реконструктивные операции, которые заключаются в восстановлении мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и его сфинктера, а также наружных половых органов. Но, тем не менее, в отдельных случаях возможно удаление мочепузырной площадки и выполнение операции отведения мочи с использованием изолированного кишечного сегмента (например, в ситуации, когда невозможно достичь удержания мочи). Экстрофия мочевого пузыря является сложной аномалией развития, поэтому подходы лечения могут быть достаточно индивидуализированы.

Какие изменения половой системы встречаются у девочек при экстрофии мочевого пузыря? Почему они предрасполагают к пролапсу матки?

Обычно строение и функционирование матки, маточных труб и яичников не нарушено. Но у большинства девочек с экстрофией мочевого пузыря шейка матки расположена достаточно низко, близко ко входу во влагалище, которое выглядит укороченным и широким. Расхождение лонного сочленения, дефект тазового дна, расхождение мышц, поднимающих задний проход, а также отсутствие кардинальных связок предрасполагают к развитию пролапса матки и стенок влагалища более чем у 50 % больных с экстрофией мочевого пузыря.

Какие есть особенности пролапса матки у женщин с экстрофией мочевого пузыря, которые необходимо учитывать при выборе метода лечения?

Описанные выше особенности строения органов малого таза, послеоперационные изменения после перенесённых многократных операций, расхождение костей лонного сочленения, молодой возраст пациенток с пролапсом тазовых органов и нереализованная репродуктивная функция – это те особенности, которые необходимо учитывать при планировании хирургического лечения и, которые часто заставляют отказываться от традиционных хирургических подходов и искать индивидуальные решения проблемы для каждой пациентки. 

Взрослые пациентки, которых мы видим, в детском возрасте выполнялись различные операции по коррекции экстрофии мочевого пузыря: кому-то выполнено первичное закрытие мочевого пузыря, кому-то мочевой пузырь был удалён, а мочеточники были пересажены в сигмовидную ободочную кишку, а кому-то была выполнена расширяющая кишечная пластика мочевого резервуара с формированием катетеризационной стомы. При наличии пролапса матки для каждой такой пациентки не может быть одинаковой стандартной операции. К тому же, пациентки, перенёсшие множество реконструктивных операций, обычно волнуются за сохранение результата предыдущих вмешательств, часто очень щепетильно относятся к выбору хирурга, поскольку врач, занимающийся коррекцией пролапса тазовых органов у пациенток с экстрофией мочевого пузыря, должен быть ориентирован в детской урологии, гинекологии, реконструктивной урологии.

Какие хирургические методики используются для коррекции пролапса матки у женщин с экстрофией мочевого пузыря?

Лечение пролапса тазовых органов у пациенток с экстрофией мочевого нацелено на адекватную и физиологичную фиксацию матки для улучшения качества жизни пациенток и возможности реализации репродуктивных планов. В настоящее время отсутствуют клинические рекомендации по лечению пролапса тазовых органов у женщин с экстрофией мочевого пузырят в связи с редкостью самого порока развития. 

Для коррекции пролапса матки при экстрофии мочевого пузыря наиболее часто применяются операции фиксации матки круглыми связками, синтетическим сетчатым протезом в виде ленты к крестцу. Также возможна фиксация матки апоневротическими лоскутами передней брюшной стенки (модификация операции Краснопольского). Сохранятся достаточно сдержанное отношение к использованию синтетических сетчатых протезов при влагалищном доступе в реконструктивной хирургии пролапса тазовых органов у женщин молодого возраста. Это связано с повышенным риском эрозий стенок влагалища над синтетическим протезом у женщин, активно живущих половой жизнью, а также сложностью прогнозирования поведения нерассасывающегося синтетического протеза при такой динамичной ситуации, как беременность. 

Возможно ли наступление беременности у женщин с экстрофией мочевого пузыря? Как она протекает?

Беременность у женщин с экстрофией мочевого пузыря возможна, но частота наступления беременности ниже, чем в общей популяции. Экстрофия мочевого пузыря сама по себе не является противопоказанием к беременности. Но при наступлении беременности вопрос о ее пролонгировании должен решаться на сроке до 12 недель беременности консилиумом врачей с участием акушера-гинеколога, уролога и терапевта или нефролога. Это связано с тем, что беременность у женщин с экстрофией мочевого пузыря чаще протекает с различными осложнениями (угроза прерывания, истмико-цервикальная недостаточность, плацентарная недостаточность, прогрессивное опущение матки во время беременности). 

Как влияют операции по коррекции пролапса матки на беременность?

Если у женщины с экстрофией мочевого пузыря и пролапсом матки наступила беременность, то пролапс матки может усугубиться во время беременности по мере увеличения срока гестации. Беременная матки при отсутствии должной фиксации оказывает выраженное давление на тазовое дно и нижнюю часть передней брюшной стенки в месте расхождения лонных костей, а шейка матки может опускаться ниже уровня половой щели. Беременных женщин с пролапсом матки беспокоят боли, которые могут уменьшаться при использовании абдоминального бандажа. Беременность у женщин с пролапсом матки протекает с повышенным риском невынашивания, поэтому коррекция выраженного пролапса до планирования беременности может улучшить течение и вынашивание беременности.